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Malattie rare e piani terapeutici

Contenuto verificato

Verificato da: Redazione BussolaDiritti

Fonti ufficiali: Ministero della Salute · Istituto Superiore di Sanità · Normattiva

Ultima verifica normativa:

Una malattia si definisce rara quando colpisce non più di 5 persone ogni 10.000 abitanti. La diagnosi apre l'accesso a un percorso dedicato: esenzione totale dal ticket con codice RN, presa in carico presso un presidio della Rete nazionale, piano terapeutico personalizzato e accesso ai farmaci orfani.

In breve

L'esenzione per malattia rara è rilasciata dalla ASL sulla base della certificazione di un presidio accreditato della Rete nazionale malattie rare e copre tutte le prestazioni correlate alla patologia e alle sue complicanze.

Il piano terapeutico redatto dal centro di riferimento è il documento che consente la prescrizione e l'erogazione di farmaci, alimenti a fini medici speciali e presidi non ordinariamente disponibili.

La Legge 175/2021, testo unico sulle malattie rare, istituisce il Fondo di solidarietà e rafforza uniformità di accesso alle cure, screening e percorsi assistenziali su tutto il territorio nazionale.

Fonte ufficiale: Ministero della Salute — Malattie rare

Diagnosi ed esenzione: come funziona il codice RN

L'esenzione per malattia rara non si ottiene con una diagnosi qualunque: serve la certificazione di un presidio della Rete nazionale individuato dalla Regione per quella specifica patologia o per quel gruppo di patologie.

Il codice di esenzione, che inizia con le lettere R, identifica la malattia o il gruppo e determina l'ampiezza dell'esenzione. Non copre solo la diagnosi: copre il monitoraggio, le complicanze e la prevenzione degli aggravamenti.

  • Il medico di famiglia indirizza al presidio competente con un'impegnativa per prima visita specialistica.
  • Il presidio effettua gli accertamenti e, in caso di conferma, rilascia il certificato di malattia rara con il codice di esenzione.
  • Con il certificato, la ASL di residenza emette il tesserino di esenzione, di norma senza scadenza salvo diversa indicazione.
  • Durante l'iter diagnostico, la normativa prevede l'esenzione delle indagini finalizzate all'accertamento della sospetta malattia rara.
  • I familiari possono accedere gratuitamente alle indagini genetiche quando sono necessarie per la diagnosi del paziente.

Se la tua malattia non è inclusa nell'elenco dei LEA, chiedi al centro di riferimento la valutazione di un codice affine o l'attivazione dei percorsi previsti per le patologie non ancora codificate: non rinunciare all'esenzione senza una verifica specialistica.

La Rete nazionale e i presidi in Sardegna

La Rete nazionale malattie rare collega i presidi accreditati, il Registro nazionale coordinato dall'Istituto Superiore di Sanità e i registri regionali. In Sardegna la Regione individua i presidi con appositi atti e il Centro di coordinamento regionale gestisce il registro e il raccordo tra ospedale e territorio.

I principali poli di riferimento regionali sono le aziende ospedaliero-universitarie di Cagliari e Sassari, l'Azienda di rilievo nazionale Brotzu e i presidi ospedalieri individuati per specifiche aree, in particolare per le patologie ematologiche e metaboliche di rilevanza epidemiologica in Sardegna.

  • La Sardegna ha una prevalenza elevata di talassemia, favismo, sclerosi multipla e alcune malattie metaboliche ereditarie: per queste esistono percorsi consolidati e centri con casistica elevata.
  • Lo screening neonatale esteso individua alla nascita numerose malattie metaboliche, endocrine e genetiche: è obbligatorio e gratuito.
  • Il centro di riferimento rilascia la certificazione, redige il piano terapeutico e coordina i controlli programmati.
  • Se il centro competente per la tua patologia è fuori Regione, hai diritto all'assistenza in mobilità sanitaria interregionale.

Per orientarti tra centri e patologie esiste il portale Malattie Rare dell'Istituto Superiore di Sanità e il numero verde nazionale, che indicano i presidi accreditati per ciascuna malattia.

Piano terapeutico e farmaci orfani

Il piano terapeutico è il documento con cui lo specialista del centro autorizzato definisce la terapia: principio attivo, dosaggio, durata e modalità di erogazione. È indispensabile per i farmaci soggetti a prescrizione limitata e per l'erogazione diretta da parte della farmacia ospedaliera o del servizio farmaceutico territoriale.

I farmaci orfani sono quelli destinati alle malattie rare e beneficiano di procedure agevolate di autorizzazione a livello europeo. In Italia, quando il farmaco non è ancora autorizzato o rimborsato, esistono canali alternativi.

CanaleQuando si attivaChi decide
Erogazione ordinaria con piano terapeuticoFarmaco autorizzato e rimborsato dal Servizio sanitario nazionaleSpecialista del centro di riferimento
Legge 648/1996Farmaco non ancora autorizzato per quell'indicazione ma con evidenze scientifiche, inserito in apposito elencoAIFA, con inserimento nell'elenco 648
Uso compassionevoleFarmaco sperimentale per paziente senza alternative terapeuticheAzienda produttrice e comitato etico, su richiesta del medico
Fondo AIFA 5%Richiesta nominale per farmaci orfani o terapie non rimborsateAIFA, su istanza del medico specialista

Il piano terapeutico ha una scadenza: annotala e chiedi il rinnovo con almeno un mese di anticipo, per evitare interruzioni nella fornitura del farmaco o dell'alimento a fini medici speciali.

Diritti collegati: invalidità, scuola e lavoro

La diagnosi di malattia rara non comporta automaticamente il riconoscimento dell'invalidità civile o dell'handicap: sono procedimenti distinti, che vanno attivati con la domanda all'INPS. La documentazione del centro di riferimento è però determinante nella valutazione della commissione.

  • Invalidità civile e Legge 104/1992: la relazione del presidio specialistico va allegata alla domanda e portata alla visita.
  • Alcune patologie rientrano tra quelle che consentono la valutazione sugli atti, senza visita diretta, secondo le indicazioni dell'INPS.
  • A scuola, la malattia rara può giustificare istruzione domiciliare, somministrazione di farmaci in orario scolastico e piani personalizzati.
  • Al lavoro, la patologia può fondare il diritto al part-time, allo smart working prioritario e all'esclusione dal computo del periodo di comodo per i giorni di ricovero o terapia salvavita, secondo il contratto collettivo applicato.
  • Il Fondo di solidarietà previsto dalla Legge 175/2021 sostiene i lavoratori che assistono familiari con malattia rara, nei limiti delle risorse stanziate.

Come ottenere l'esenzione per malattia rara

  1. 1

    Chiedi l'impegnativa al medico di famiglia

    Serve una richiesta di visita specialistica presso il presidio della Rete competente per la patologia sospettata.

  2. 2

    Completa l'iter diagnostico nel presidio

    Gli accertamenti finalizzati alla diagnosi di sospetta malattia rara sono esenti: chiedi che vengano prescritti con l'apposita indicazione.

  3. 3

    Ritira il certificato di malattia rara

    Il presidio indica la diagnosi e il codice di esenzione. Verifica che il codice sia riportato correttamente.

  4. 4

    Richiedi il tesserino alla ASL

    Presentati allo sportello scelta e revoca o al distretto con certificato, documento e tessera sanitaria.

  5. 5

    Fatti redigere il piano terapeutico

    È il documento che abilita la prescrizione e l'erogazione dei farmaci e dei prodotti dedicati.

  6. 6

    Attiva i diritti collegati

    Valuta con il patronato la domanda di invalidità civile e di handicap, allegando la relazione del centro.

Moduli e documenti ufficiali

Domande frequenti

+L'esenzione per malattia rara copre tutte le prestazioni?
Copre le prestazioni appropriate ed efficaci per il monitoraggio della malattia, per la prevenzione degli aggravamenti e per il trattamento delle complicanze. Non copre prestazioni estranee alla patologia, per le quali valgono le regole ordinarie del ticket.
+Serve rinnovare l'esenzione ogni anno?
Di norma no: l'esenzione per malattia rara è a tempo indeterminato. Va invece rinnovato periodicamente il piano terapeutico, che ha una propria scadenza indicata dallo specialista.
+Posso curarmi in un centro fuori dalla Sardegna?
Sì. La libera scelta del luogo di cura è garantita nel Servizio sanitario nazionale e le prestazioni sono erogate in regime di mobilità sanitaria interregionale, con la stessa esenzione.
+Cosa fare se il farmaco non è rimborsato in Italia?
Chiedi al centro di riferimento di valutare l'inserimento nell'elenco della Legge 648/1996, l'uso compassionevole o la richiesta nominale al Fondo AIFA 5%. Sono percorsi attivabili solo dal medico specialista.

Riferimenti normativi


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Disclaimer — Le informazioni presenti in questa pagina sono a scopo informativo e non sostituiscono il parere di INPS, del medico curante o di un professionista qualificato. Verificare sempre le fonti ufficiali per il caso specifico.